Portsystemic (atay) Shunts, Ang Kanilang Resolusyon At Ang Kanilang Mas Bihirang, Pinalawig Na Katotohanan

2024 May -akda: Daisy Haig | [email protected]. Huling binago: 2023-12-17 03:14

Ang isa sa aking mga pasyente ay mamamatay sa loob ng ilang linggo. Ang kanyang congenital portosystemic shunts, maaaring ang resulta ng isang pre-birth komplication o depekto ng genetiko, ay humantong sa halos kumpletong pagkabigo sa atay pagkatapos ng tatlong maikling taon ng buhay.

Si Lily ay isang pet shop na Maltese. Ang kanyang totoong pinagmulan ay hindi alam bilang eksaktong eksaktong sanhi ng kanyang sakit sa atay. Ngunit alam namin na ang kanyang atay ay hindi gumagana. At alam namin na ito ay resulta ng iba't ibang mga abnormalidad sa pag-agos na nagpapahintulot sa kanyang mga daluyan ng dugo na lampasan ang kanyang atay, sa gayong paraan nililimitahan ang kakayahang maputi ng kanyang atay na malinis ang dugo ng mga lason nito.

Ang Atay 101

Ang atay ay isang organ na gumagalaw sa 1) tulungan sa proseso ng pagtunaw sa pamamagitan ng pagtulong na masira ang pagkain sa mga natutunaw na nutrisyon, 2) tulungan ang immune system, 3) gumawa ng mahalagang mga kemikal ng dugo at 4) mag-filter ng mga toxin sa pamamagitan ng mga reaksyon ng enzymatic na tinanggal ang kanilang lason mga epekto (bukod sa iba pang mga kamangha-manghang pag-andar).

Ito ay isang multi-purpose organ na iniisip namin na karamihan bilang isa na nagtatago ng apdo para sa panunaw at bichemically pinaputol ang mga masasamang bagay upang ang mga hayop ay makaligtas sa mga epekto ng mga lason na regular na nakalantad sa kanilang mga kapaligiran.

Kapag hindi ginawa ng atay ang kontra-nakakalason na trabaho o hindi nakakakuha ng sapat na dugo, hindi rin nito magawa ang iba pang mga pagpapaandar nito. Iyon ay kapag pumulupot at namatay.

Sa kabutihang palad, ang atay ay isa sa mga organ na mayroong isang nakakagulat na kakayahang muling makabuo. Hindi namin alam kung eksakto kung bakit iyon, ngunit sa palagay namin ay may kinalaman ito sa pagbagay nito sa paminsan-minsan o talamak na pagkakalantad sa mga lason. Kung hindi ito makahigop ng mga panlalait na nauugnay sa paglunok o pagkakalantad sa mga masasamang bagay, ang mga hayop ay hindi makakaligtas sa mga laban sa pagkalason sa pagkain o karaniwang mga pakikipagtagpo sa iba pang mga lason sa kapaligiran.

Portosystemic Shunts 101

Ang ilang mga aso, sa kasamaang palad, (at ilang mga tao rin) ay may isang likas na kamalian na humantong sa mga daluyan ng dugo na lampasan ang atay. Tinawag itong isang "portosystemic shunt" ngunit madalas ding tinukoy bilang isang "hepatic shunt" o "liver shunt." Ang iba ay mayroong "nakuha" na anyo ng sakit, na karaniwang pangalawa sa malubhang, nagkakalat na mga karamdaman sa atay sa [karaniwang] matatandang mga aso.

Narito kung ano ang nangyayari: Pinapayagan ng (mga) abnormal na daluyan ang dugo na mag-ikot o dumaan sa atay nang hindi humihinto upang malinis ang dugo ng mga lason nito o pakainin ang atay ng normal na dami ng dugo. Pagkatapos ay lilipat ang mga lason sa natitirang bahagi ng katawan. Ang mga hayop na may mga portosystem na shunts ay huli na namamatay sa mga karaniwang lason at impeksyon na normal na katawan ay hindi napapagod. Ngunit una, karaniwang ipinapakita nila ang ilan o lahat ng mga sumusunod na sintomas:

• Hindi normal na pag-uugali pagkatapos kumain
• Pacing at walang pakay na pagala-gala
• Ang pagpindot sa ulo sa pader
• Mga episode ng maliwanag na pagkabulag
• Mga seizure
• Hindi magandang pagtaas ng timbang
• Pigilan ang paglaki
• Labis na pagtulog at pagkahilo

Karaniwan, nakikita natin ang unang pag-sign ng isang portosystemic shunt sa mga aso kapag sila ay napakabata –– anim na buwan ang karaniwan –– ngunit ang ilang mga aso ay hindi magpapakita ng mga palatandaan hanggang sa isang taong gulang o mas bago.

Ang ilang mga shunts ay "simple." Ang isang malaking sisidlan na humahantong sa atay ay ganap na nakakaiwas dito. Sa halip na magdala ng dugo sa atay upang maaari itong "malinis," ito ay "shunted" nang buong paligid nito. Ang dugo (kung saan napupunta ang lahat ng masasamang bagay kapag pumapasok ito sa katawan) ay patuloy na nagpapalipat-lipat, dinadala ang hindi ginagamot na nakakalason na basura sa lahat ng mga organo at tisyu. Ito ay tinatawag na isang "extrahepatic shunt," at pinaka-karaniwan ito ay mga maliliit na lahi ng aso.

Masama Ngunit naaayos –– sa operasyon upang ma-clamp o mabagal na pigilan ang sisidlan na "shunted" na ito.

Bumalik kay Lily:

Ang problema ni Lily ay hindi gaanong madaling hawakan. Noong siya ay isang walong taong gulang na alaga, lumapit siya sa akin bilang isang kaso ng pangalawang opinyon bilang resulta ng talamak na pagsusuka. Minsan ay madapa siya sa paligid na parang lasing, tumitig sa dingding o pipilitin ang kanyang ulo laban sa kanila, ngunit inisip ng mga nagmamay-ari na ito ay isang Lily-ism … hindi isang palatandaan ng sakit.

Madaling na-diagnose si Lily na may isang portosystemic shunt pagkatapos ng ilang simpleng gawaing dugo (CBC, chemistry, urinalysis at isang test ng bile acid) at X-ray (inilalantad ang isang maliit na atay dahil sa mahinang sirkulasyon). Minsan ang isang pagsubok na tinatawag na nuclear scintigraphy ay ginagawa upang kumpirmahin ang diagnosis ng isang paglilipat, ngunit sa maraming mga kaso, tulad ng kay Lily, ang exploratory surgery ay isang mas agarang diskarte.

Sa operasyon, natagpuan ng dalubhasa sa beterano ng siruhano ang maraming mga sisidlan na shunted sa paligid ng atay sa halip na isa lamang. Na-clamp niya ang marami sa mga ito hangga't kaya niya, ngunit ipinalagay na ang pinakamasamang: Ang atay ni Lily ay maaaring may mga shunts na dumadaan din dito. Sa mga kasong ito, na tinawag na "intrahepatic shunts," ang masamang daluyan ng dugo ay matatagpuan sa atay ngunit hindi talaga nagpapalitan ng dugo sa mga tisyu nito.

Ang mga intrahepatic shunts ay mas karaniwan sa malalaking mga aso ng aso at lalo silang matigas upang hawakan sapagkat napakahirap hanapin at sa karamihan ng mga kaso ay hindi masisiksik sa paraang mas madaling makita ang mga extrahepatic shunts. Lalo na may problema ito kapag maraming mga intrahepatic shunts ang naroroon.

Dahil si Lily ay may maraming mga extrahepatic shunts, at dahil ang kanyang atay ay nasa masamang kalagayan, ipinapalagay ng siruhano na napalampas din niya ang maraming maliliit na mga shunts ng intrahepatic. Ang tanging mabuting balita lamang ay ang hiwa ng atay na kanyang biopsi sa proseso (isang pangkaraniwang kasanayan para sa maingat na mga siruhano) ay nagpakita ng isang atay na may kakayahang pa rin gawin ang trabaho nito –– sa ngayon, gayon pa man.

Bumalik sa Kasalukuyang:

Makalipas ang dalawang taon at naging maayos ang ginagawa ni Lily sa lahat ng oras na ito. Kumakain siya ng isang mababang pagkain ng protina, kumukuha ng mga suplemento sa atay at pag-inom ng lactulose (isang syrup ng asukal na tumutulong sa pagguhit ng mga lason sa colon para sa agarang pagpapatalsik).

Nagkaroon siya ng ilang laban sa gastroenteritis, na tila palaging nauugnay sa mga pagkain na nais niyang ubusin nang walang basbas ng kanyang mga nagmamay-ari, ngunit kung hindi man ay nanatiling nasa mabuting kalagayan. Ang kanyang mga enzyme sa atay ay nanatiling mataas sa mga pagsusuri sa dugo ngunit naging matatag sila, tulad ng mga antas ng kanyang acid sa apdo (ang pagsusuri sa dugo na madalas na partikular na tumutulong na makilala ang antas kung saan ang atay ay hindi nagpoproseso ng mga lason).

Nang makita ko siya noong nakaraang linggo, gayunpaman, nagsusuka na ulit siya. Habang ang kanyang mga enzyme sa atay at mga bile acid ay hindi nagbago mula sa mga nakaraang pagsubok, isang ultrasound sa dalawang araw na dalubhasa ng mga dalubhasa ay nakumpirma na hindi lamang ito laban sa gastroenteritis. Ang atay ni Lily ay kinunan. Sa loob ng dalawang araw na ito, ang kanyang mga acid sa apdo ay tumaas at ang kanyang mga enzyme sa atay ay talagang bumulusok, (isang palatandaan na ang pinaka-pangunahing pag-andar ng atay ay nagsasara).

Tagumpay?

Kahit na 85% ng mga aso na may mga portosystem na shunts ay mahusay na gumagana sa operasyon, ang kaso ni Lily ay hindi kabilang sa mga tipikal na kwento ng tagumpay. Oo, ang dalawang taon ng buhay na lampas sa paggamot ay isang bagay ng isang tagumpay, lalo na binigyan siya ng maraming mga may sira na sisidlan at ang tagal ng panahon na ang kanyang atay ay nabuhay na may sakit bago ang "pag-aayos" ng kirurhiko, ngunit ito ay isang nakakasakit na kuwento para sa kanyang pamilya.

Si Lily ay nakatira ngayon kasama ang kanyang pamilya sa bahay para sa malamang na magiging huling ilang linggo ng kanyang buhay. Tumatanggap siya ng isang diuretic na makakatulong na mapawi ang likido na bumubuo sa tiyan dahil sa naka-back up na dugo (portal hypertension), lactulose upang makatulong na alisin ang mga lason tulad ng ammonia at antibiotics upang patayin ang bakterya na kasalukuyang hindi hinahawakan ng atay.

Napakarami ng aking mga kaso ang nagagawa nang perpekto nang maayos sa mga shunts sa atay isang kahihiyan na pinili ko ang nakalulungkot na kaso ni Lily bilang isang halimbawa. Ngunit si Lily ay tila wala sa isip. Oo naman, kinamumuhian niya ang kanyang mga meds at tinatanggihan ang kanyang iniresetang pagkain ng aso (gayun din ay gagawin ko) ngunit sa ngayon ay kinukuha niya ito tulad ng nararapat nating… isang araw-araw.